上海起發(fā)為complementtech一級經(jīng)銷商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research Technologies。Complement Technology繼續(xù)為世界各地的科學家提供高質(zhì)量的試劑，并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應(yīng)用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。

名稱： C1r酵素            C1r Enzyme                

目錄號：      A102

提供的大小：          250微克/瓶

濃度：           1.0 mg / mL （見實際濃度分析證書）

形式：                          冷凍液體

活性：                      > 90％C1r將與過量的C1-INH結(jié)合

純度：                         通過SDS PAGE> 90％（注意：C1r酶是92,000未還原的，但是   

                                    在 SDS PAGE 上縮減為57,000和35,000鏈）

緩沖液：                        10 毫摩爾 咪唑，140 毫的NaCl，2 mM的 EDTA，pH 7.4的

滅絕 科夫。        阿 _280 納米=  1.15以1.0mg / ml的純C1R

分子W¯¯八：    92000 大（2支鏈）

防腐劑：              無，0.22μm過濾。

存儲：                      -70 ^Ò C或以下。  避免凍結(jié)/解凍。

資源：                       正常 人血清（通過認證測試顯示為陰性

對于HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施：               使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產(chǎn)地：                        制造在美國。

一般描述

            C1R酶是C1R的活化形式酶原。  C1r是C1復合體的亞基，其是補體經(jīng)典途徑中的補體成分。  C1r 酶是一種非活性酶原，直到C1被激活。  C1與C1結(jié)合并被與抗原結(jié)合的抗體（免疫復合物）激活，產(chǎn)生C1r酶（種啟動級聯(lián)的蛋白酶），C1r被激活。  C1是一個C1q，兩個C1r和兩個C1s分子的非共價鈣依賴性復合物。  每個C1q通過其六個臂中的兩個或更多個與IgG 或IgM的Fc結(jié)構(gòu)域結(jié)合。  多臂與免疫復合物的結(jié)合導致復合物中的兩種C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活產(chǎn)生兩種蛋白酶，其裂解并激活復合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。  C1r的活化由C1r裂解成57,000和35,000 道爾頓的兩個片段產(chǎn)生。  結(jié)合的C1s分子的活化是C1r酶的僅知功能。 活化的C1s裂解補體組分C4釋放C4a并引發(fā)C4b與活化表面的共價連接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段結(jié)合至形成C4b的表面連接的C4b，C2a 是經(jīng)典途徑的C3 / C5 轉(zhuǎn)化酶。

物理特性和結(jié)構(gòu)

            C1r酶是92,000 道爾頓的兩條鏈，胰蛋白酶樣酶。  C1r以31ug / mL存在于血漿中。  C1r 酶是一種不穩(wěn)定的酶原 并且通過切割產(chǎn)生57,000 道爾頓重鏈的C1r中的肽鍵而自發(fā)激活（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997）; Morikis，D。和Lambris，JD編輯（2005）和35,000 道爾頓輕鏈。這是以C1r酶形式出售的形式。這種自我激活在C1復合物中與免疫復合物結(jié)合后迅速發(fā)生，并且其以純C1r緩慢發(fā)生。    兩個C1r在存在鈣的情況下形成C1r-C1r復合物，其在鈣存在下又與兩個C1s分子形成穩(wěn)定的復合物。  該四聚體可以存在于溶液中，但是在C1q存在下它與C1q結(jié)合形成C1復合物，其在鈣存在下是穩(wěn)定的。  C1r自激活的部分原因是它與C1酯酶抑制劑（C1-INH）在C1復合物中的弱相關(guān)性，并且與純化的C1r發(fā)生類似的穩(wěn)定作用（Ziccardi，RJ（1982））。  然而，C1r酶通過與C1-INH結(jié)合而不可逆地失活。

功能       

            C1r酶可用于激活C1s 酶原。在鈣的存在下，它仍然能夠結(jié)合另一個C1r酶和兩個C1s分子，并且該復合物能夠與C1q結(jié)合。  將活化的酶C1R將迅速激活兩個的C1s 酶原形成的C1s酶，將所得的C1q-C1R ₂ -C1s ₂復合物是*活性的C1分子，其將激活C4和C2在流體相或細胞上的軸承抗體，例如作為EA（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997）; Morgan，BP編輯（2000））。  EA是兔子IgM的綿羊紅細胞 結(jié)合到其表面的抗綿羊紅細胞抗體（CompTech＃B200）（Morgan，BP編輯（2000））。

測定

            通過測量其結(jié)合蛋白酶抑制劑C1酯酶抑制劑（C1-INH，CompTech＃A140）的能力并在SDS存在下保持共價結(jié)合來檢測C1r酶的活性。  它也可用于激活C1s 酶原 并形成由一個C1q，兩個C1r和兩個C1s分子組成的活化的C1復合物。

應(yīng)用

            請參閱上面的功能和測定部分。

規(guī)     

            被激活的C1r被C1-INH迅速失活。   用純C1和純C1r 酶原觀察到的C1r的自發(fā)活化通過存在C1-INH而被小化，其使自發(fā)活化的C1r酶迅速失活。酶原的  穩(wěn)定化 也是由于C1-INH和C1r 酶原之間存在弱復合物。這種關(guān)聯(lián)顯然穩(wěn)定了C1，因此阻止了血清中的自發(fā)活化（Ziccardi，RJ（1982））。在純化期間從C1分離C1-INH是分離的C1和C1r 酶原 不穩(wěn)定并易于自發(fā)活化的原因之一。      由于這種不穩(wěn)定性CompTech不再銷售C1R 酶原。

遺傳學

            C1r 的EMBL / Genbank cDNA登錄號是M14058。  C1r和C1s的基因緊密連鎖，位于染色體12p13上。

不足之處

            已經(jīng)發(fā)現(xiàn)C1的三個組分中的每一個的缺陷（Ross，GD（1986））。  C1R和的C1s缺陷患者容易發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）和復發(fā)性化膿性感染（羅瑟，K.，等人，（1998））。  它們?nèi)狈?jīng)典途徑功能，可能會或可能不會顯示血液中的C1r抗原。 

疾病

            請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

注意事項/毒性/危險

            這種蛋白質(zhì)是從人血清中純化出來的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產(chǎn)品的預防措施，即使來源通過認證測試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS 陰性和抗HCV抗體， HIV-1和HIV-II。

參考

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津 大學 按， 牛津。

摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協(xié)議。  （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新澤西州。

Morikis，D.和Lambris，JD編輯。（2005）補體系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)生物學。（ISBN 0-8247-2540-9）泰勒 ＆Francis集團， 佛羅里達。

羅斯，GD（1986）補體系統(tǒng)的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術(shù)出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和? ? NSCH，GM（1998）補體系統(tǒng)。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。

Ziccardi，RJ（1982）通過分子內(nèi)自動催化機制自發(fā)活化人補體（C1）的個組分。  J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982）C1-抑制劑在體內(nèi)平衡中的新作用：控制人補體組分的活化。J. Immunol。128：2505-2508。

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

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